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【什么是溶血性贫血】溶血性贫血是贫血,这是由于红细胞破坏率的增加(寿命缩短),超过了造血的补偿能力。它具有红色鲜血补偿潜力的6到8倍。如果红细胞破坏的速度在补偿范围内,尽管存在溶血,则不会发生贫血,这称为溶血疾病。正常红细胞的寿命约为120天,只有在红细胞的寿命缩短到15至20天时才会发生贫血。
【溶血性贫血好治吗】溶血性贫血是一组异质性疾病,其治疗应因疾病而异。正确诊断是有效治疗的先决条件。以下是某些溶血性贫血的治疗原理。
1。删除原因
如果有原因,可以发现获得的溶血性贫血,并且可以在消除原因后治愈。药物诱导的溶血性贫血停产后,病情可能会迅速恢复。控制感染后,由感染引起的溶血性贫血可以终止。
2。糖皮质激素和其他免疫抑制剂
主要用于某些免疫溶血性贫血。糖皮质激素对温暖抗体自身免疫性溶血性贫血具有良好的功效。环孢菌素和环磷酰胺可能对温暖抗体自身免疫性溶血性贫血或冷抗体自身免疫性溶血性贫血无效,该疾病对某些糖皮质激素治疗无效。
3。输血或成分输血
由于输血会在某些溶血性贫血中引起严重的反应,因此应严格控制这些适应症。输血后,阵发性睡眠血红蛋白尿可能会引起急性溶血性攻击。高浓度自身抗体的自身免疫性溶血性贫血可能会导致匹配难度。另外,输血后可能会加剧溶血。因此,溶血性贫血中的输血应视为支持或挽救生命的措施。如有必要,使用红细胞悬浮液或洗净红细胞。
4。脾切除术
它适用于主要发生红细胞破坏的溶血性贫血,例如遗传球形红细胞增多症,对糖皮质激素反应较差的自身免疫性溶血性贫血和某些血红蛋白疾病。尽管该疾病在脾切除后无法治愈,但它可以在不同程度上减轻病情。
5。其他治疗方法
严重的急性急性血管内溶血会导致致命并发症,例如急性肾衰竭,休克和电解质疾病,应积极处理。某些慢性溶血性贫血的叶酸消耗增加,应适当补充叶酸补充剂。慢性血管内溶血会增加铁损失,证实铁药物缺乏后可以用于治疗。长期依赖输血的严重产生的全球性贫血的患者可用于治疗血色素沉着症,铁螯合剂可用于治疗。
【溶血性贫血日常如何护理】1。生命护理
1。溶血患者的病房应保持安静和整洁,温度为18-20度,湿度为50-60,阳光充足。每天在冬季通风0.5-1小时,以防止对流风,并每天消毒紫外线1-2小时。
2。溶血性患者头晕,呼吸呼吸和呼吸急促的患者应在床上静置,坐着站立时缓慢移动。不要突然坐起来,以防止昏迷于大脑的血液供应不足。
3。溶血性贫血患者可以进行适当的活动,但不应过度效率,患有严重贫血的患者应该在床上休息。
4.保持常规且良好的工作时间和休息时间,并适度饮食,随时加入或脱下衣服以防止和治疗感冒。
2。饮食护理
1。饮食应该很轻,易于消化和营养。您可以吃更多的碱性食物,例如豆腐,海带,牛奶以及各种蔬菜和水果。
2。禁食脂肪,酸性,生,冷,辣,刺激性食物和葡萄酒。
3。溶血性贫血的患者早上醒来和饭后醒来时,应保持沉默,保持嘴巴清洁,注意清洁和护理皮肤和粘膜的清洁和护理,经常洗澡并更换内衣,以防止花生感染。
摘要:溶血性贫血好治吗?及时的治疗和良好的条件是关键,尤其是应注意适当的休息。如果您需要了解更多信息,请继续关注Qijia.com信息平台。
010-110简介:冷凝蛋白疾病(罕见的CAD),非常罕见(患病率约为16/1亿),占自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的约1/5。 Secondary CAS is more rare and can be seen in certain infections, especially Mycoplasma pneumoniae infection (atypical pneumonia) and EB virus infection (infectious mononucleosis), as well as in autoimmune diseases and lymphatic system or plasma cell malignancy, such as B-cell lymphoma, chronic lymphocytic leukemia (CLL), and Waldenstrm巨球素血症(WM)。
1。冷凝集素疾病的发病机理
1。冷凝集素
冷凝集素在体温下与红细胞具有弱结合力,而在较低温度下,结合力得到增强。这是因为冷凝集素主要与碳水化合物抗原上的糖结合,例如大i和小i,而不是通过弱键(例如氢键和范德华力),而不是通过离子键。这种弱结合可以取决于抗体上抗原和抗原结合位点的性质,抗体的化学特性限制了两者之间的相互作用。降低环境温度会降低自发的布朗运动,从而增强结合力;这种结合特征是冷凝集素反应特性的原因。该特性会导致与溶血性贫血相关的某些抗体在低于核心体温以下时与红细胞强烈相互作用。最初是基于该特性的,这些抗体被称为冷凝集素。
2。溶血机制
CAD的溶血主要是血管外溶血,并由补体介导。以下是最典型的发生过程:当身体部分的温度(例如跨区域,尤其是在冷环境中)降至IgM冷凝集素的反应温度范围时,抗体与红细胞表面上的同源抗原(通常是“ I”或“ I”)结合。
通常,在红细胞表面上的补体抑制剂,例如CD55和CD59,可以防止补体级联进入末端途径,并且在末端途径中形成的膜攻击复合物(MAC; C5B-9)可以溶解血管中的细胞。但是,如果溶血特别快速(例如,感染,手术或其他炎症状态),可能会发生血管内溶血。在这些情况下,患者可能患有血红蛋白尿症,在一个病例系列中的发生率为15。在其他极少数情况下,IgG抗体可能伴有IgM冷凝集素(所谓的“混合” aiha);这可能导致含有血管内溶血的严重溶血。
一些研究分析了一些CAD患者冷凝集素的体外特性,发现与溶血严重程度最密切相关的是抗体特性(例如,与红细胞膜的亲和力,固定补体和热振幅的能力),而不是冷凝集素的滴度。
2。冷凝集素疾病是一种罕见的疾病。一项研究发现,寒冷气候中的患病率比普通环境高达4倍。
冷凝集素病是一种罕见的疾病。斯堪的纳维亚国家的一项回顾性研究表明,估计的发病率为1-1.8/100万,患病率为13-16/100万。一项研究包括在挪威和伦巴第(意大利北部)几乎所有有CAD的CAD患者,发现流行率分别为约20/10万和5/10万,这表明寒冷的气候中的流行率高达4倍(挪威的平均温度比北部的Itally低7C)。
该研究还表明,女性的患病率略高,诊断为60年代末至70年代初期。回顾性病例系列表明,CAD比温暖的抗体AIHA明显少得多,占AIHA患者的1/5-1/4。
几个病例系列估计在感染或淋巴性恶性肿瘤的潜在疾病患者中次级CAS的患病率。例如:一项丹麦研究包括496个支原体肺炎感染,407(82)的体外证据表明冷凝集素蛋白质冷,但没有相关的临床症状或溶血,这可能是因为大多数冷凝集素不会引起临床症状。一项研究包括217名WM患者,冷凝集素的患者为5,但只有1.5的患者患有临床溶血。
3。冷凝集素疾病的治疗
1。一般护理
避免寒冷的温度来减轻感冒诱发的症状和溶血,这需要持续的警觉性避免冷环境并接触冷物体。有一些针对住院患者和心脏手术的特殊预防措施,请参见上文。如果条件是严重的,则可以使用血浆置换来暂时减少冷凝集素滴度。严重贫血的人可能需要输血。应告知血浆置换小组和输血机构,提供冷凝集素的存在,以便采取适当的预防措施。
2。有针对性的治疗
如果有症状的患者患有克隆冷凝集素的产生(确定或推测),则需要靶向治疗的B细胞或浆细胞克隆,以合成抗体。它可能涉及治疗恶性肿瘤或与CAD相关的淋巴细胞疾病,应根据相关疾病选择个性化治疗。
3。利妥昔单抗+弯曲霉
对于需要治疗并且没有潜在恶性肿瘤的患者,我们建议利妥昔单抗+ Bendamustine治疗而不是利妥昔单抗单药治疗或其他方案(2C级)。由于观察性研究显示出良好的缓解率和持久功效,因此未进行相关的随机试验。有些患者可能更适合利妥昔单抗单药治疗,例如,对于组合方案的毒性不耐受的弱患者。硼替佐米可以用作二线治疗方案。
4。目标治疗
需要治疗的CAD患者应考虑尽可能多地纳入前瞻性试验。目前正在研究针对补体的有针对性治疗。 C1Q,C1和C3是流行的靶标,抑制它们可以阻止经典的补体途径和C3对红细胞的调节作用。由于该药物的靶标是末端补体成分C5,因此未预计生态珠单抗会显着减轻溶血。与红细胞凝集相关的冷诱导症状是由IgM分子介导的,预计不会通过抗汇编疗法改善。
(1)抗C1
补体组件C1是一个流行的研究目标,因为它具有酶促活性,并且是许多其他经典途径成分的上游。 Sutimmmlimab(以前称为TNT009)是一种人源化的单克隆抗体,或可以减少C3B介导的血管外溶血。一项小型研究证实了其疗效:10名主要CAD患者持续的溶血性贫血患者接受了该药物,每周一次60 mg/kg,持续4周。治疗前,对所有参与者进行疫苗接种,以防止感染囊菌细菌,例如脑膜炎奈瑟氏菌,流感嗜血杆菌和肺炎链球菌。其中,七名患者的血红蛋白水平升高了2g/dL,而中位血红蛋白在6周时增加了3.9g/dL。
(2)抗C3
补体蛋白C3可能是CAD疗法的另一个靶标。 C3是三个补体激活途径的交点和末端(切割)途径的起点。因此,预计C3的抑制作用将阻止整个补体系统,包括经典途径和随后的C3B调节(CAD溶血的主要驱动力),以及在某些患者中以及某些情况下的终端重要性途径。
关于本次自身免疫性溶血性贫血能治愈吗-自身免疫性溶血性贫血能治愈吗?和的问题分享到这里就结束了,如果解决了您的问题,我们非常高兴。
用户评论
我之前看过这方面的文章说是可以控制,但很难完全治愈。看来确实需要长期治疗啊!
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这个病真的很吓人,不知道能不能真的治好,希望有新疗法尽快出现!
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我也是在患这种病,听了医生说可能因为某种病毒感染导致的,现在积极治疗,每天都要吃药,真的好辛苦!
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这个问题我一直在关注,因为亲戚也得了这个病,看到很多新闻说是可以通过自体血红蛋白治疗,不过价格也很高。
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感觉治这种病太不容易了,需要配合各种治疗方法才能缓解症状。希望患者朋友们都能早日康复!
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我爸就是这种情况,以前特别容易疲劳,后来查出来了是自身免疫性溶血性贫血,医生说如果控制的好,可以正常生活,现在还好一点,至少能出门遛弯了!
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身边有个朋友得了这个病,听说病情很严重,还经常出院。真的让人太心疼了...
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我理解这种病的恐惧感,因为它是一种慢性疾病,很难彻底治好,但是只要积极治疗,就一定可以过上正常生活!
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治愈这个问题听起来比较复杂,感觉每个人的情况都不一样吧,需要根据自身情况采取不同的治疗方案。
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我自己经历过这种病的折磨,知道它带来的痛苦有多大,希望每个人都能得到正确的诊断和治疗.
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最近一直在学习关于自身免疫性溶血性贫血的信息,感觉这是一种需要长期坚持治疗的疾病
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很想知道这个病有哪些最新的治疗进展,以前不是说只能用输血吗?现在有没有更有效的治疗方法?
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个人感觉虽然难以治愈,但只要积极配合治疗,应该可以控制病情发展,保持正常的生活状态。
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我的姑妈得了这种病,医生说现在是无法彻底治愈的,只能缓解症状。希望大家不要失去希望!
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"自身免疫性溶血性贫血能治好吗"?这个问题困扰了很多患者和家属,相信科学家们正在努力寻找更有效的治疗方法
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听医生说这种病主要是遗传因素导致的,如果家人有患过的话,自分も容易得啊!
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我朋友得了这个病的时候感觉很痛苦,精神上的压力很大。希望他能早日走出阴霾!
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自己曾经也怀疑可能有这个问题,后来做了检查才发现是其他的疾病。 治疗也要坚持哦!
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如果能治愈就好了,可惜目前阶段还没找到彻底治愈的手段吧!
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